Caracterização clínico-epidemiológica e patológica da síndrome cistadenocarcinoma renal-dermatofibrose nodular em cães pastor alemão
Resumo
A síndrome cistadenocarcinoma renal-dermatofibrose nodular (CR-DN) é rara e afeta principalmente cães da raça Pastor Alemão. Esta doença é de herança autossômica dominante, causada por mutação do gene foliculina (FLCN), localizado no cromossomo 5 em cães. A síndrome caracteriza-se por apresentar cistadenomas e cistadenocarcinomas renais bilaterais, múltiplos nódulos na pele e tecido subcutâneo distribuídos em todo o corpo e leiomiomas uterinos. Neste estudo são descritos 11 casos da síndrome CR-DN em cães Pastor Alemão, diagnosticados entre janeiro de 1994 e janeiro de 2018 no Laboratório de Patologia Veterinária da Universidade Federal de Santa Maria (LPV-UFSM). Os cães afetados foram oito machos e três fêmeas, estabelecendo-se uma relação de 2,67:1. A idade variou de seis a 12 anos, sendo a média de idade de 8,7 anos. Os principais sinais clínicos relatados foram, em ordem decrescente de frequência, múltiplos nódulos cutâneos (dermatofibrose nodular), dispneia, anorexia, emagrecimento, hematúria recorrente, vômito e polidipsia. Este estudo permitiu estabelecer que o reconhecimento clínico da síndrome nem sempre é fácil, porém suas características anátomo-patológicas peculiares permitem um diagnóstico com segurança. Histologicamente, foi possível detectar todas as fases (cistos, hiperplasia intratubular papilífera, cistadenomas e/ou cistadenocarcinomas) de um possível continuum patológico das lesões renais. Leiomiomas uterinos foram observados somente em um caso. Através das técnicas histoquímicas foi possível estabelecer que o colágeno tipo I está presente em ambas as lesões, cutâneas e renais, e cogitar seu possível envolvimento na patogênese dos cistadenocarcinomas renais. A técnica de IHQ mostrou resultados parcialmente satisfatórios na imunomarcação das células epiteliais dos cistos e dos neoplasmas renais para pancitoceratina.
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