b-Talassemia associada à hepatice B, C e citomegalovírus
Abstract
Hemoglobinopatias são um grupo de doenças com mudanças anormais na
seqüência de aminoácidos da globina, resulta de um desequilíbrio coordenado da síntese
de globina decorrente da falta de genes que codificam as cadeias ou . A hiperplasia
eritróide compensatória leva ao excesso de destruição eritróide acelerando o turnover do
ferro e, o depósito anormal deste íon em diferentes órgãos principalmente no fígado. O
paciente desenvolve um processo anêmico persistente diagnosticado como +-talassemia
e, em decorrência de sucessivas transfusões, infecção por hepatite B, C e CMV levando a
uma hemocromatose hepática que poderia complicar a recuperação de uma
imunossupressão provocada por um transplante de medula. O transplante hepático seria
uma alternativa razoável para a patologia, mas devido ao risco de desenvolver um
processo hemorrágico e ou outras complicações fez com que se optasse por um
tratamento com Interferon e Ribavirina aliada a um tratamento quelante. Em vista da
complicação apresentada pelo paciente, limitações de terapia bem como um aumento
gradativo de ferro sérico, optou-se por submeter o paciente à uma esplenectomia. Os
anos subseqüentes minimizaram a complicação da doença hepática mas não diminuíram
a deposição de ferro nem melhoraram os valores hematopoéticos da anemia se
destacando o aumento progressivo de ferritina sérica.
Collections
- Laboratório Clínico [49]
The following license files are associated with this item: